index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Cellules souches induites à la pluripotence Forest Action potential duration Axon guidance Age-related Macular degeneration Splicing Dystrophie Myotonique de type 1 Human pluripotent stem cells Aminopyrimidines Astrocyte Retinitis pigmentosa Calcium indicators And CM contributed new reagents/analytic tools Carnosic acid Botulinum neurotoxins Jonction neuromusculaire Induced pluripotent stem cells Calcium channels Flavivirus Oligodendrocytes Cellules souches pluripotentes humaines Cellules souches embryonnaires humaines CDNA microarrays And SR and OG wrote the paper Abies alba Spinal cord Duchenne muscular dystrophy CN Aging Biomarker CM Cellules souches humaines induites à la pluripotence Age-related macular degeneration Antiviral AT And OG analyzed data Calcium imaging Mitochondria Astrocytes In vitro models Myotonic dystrophy CHD4 Transgenic mouse Transgenic mouse model Biotic agents Tissue engineering Differentiation Neuromuscular junction Human pluripotent stem cell Biologie cellulaire Myotonic dystrophy type 1 Author contributions SR Neurons Cellules souches pluripotentes BMP4 Cell therapy Alternative splicing Pathological modeling AMPK Thérapie cellulaire Huntington's disease Progeria Animal model Axial Trinucleotide repeat expansion Optogenetics Ageing Human induced pluripotent stem cells Peau Biologie du développement Acoustic cues Transplantation Neuromuscular Junction Spinal muscular atrophy Myelin Human Transcriptomics Amd Mécanismes moléculaires Myotonic Dystrophy type 1 Brain Myotonic Dystrophy Neurodegenerative disease Pluripotent stem cells Anthropoids Autism Autophagy Cancer Arrhythmogenic cardiomyopathy Regenerative medicine Stem cell And OG performed research Amyotrophie spinale infantile And OG designed research AS RNA biology Drug repurposing Dystrophin Cell–cell communication Drought

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